Jdi na obsah Jdi na menu

Dědičné srdeční vady

5. 11. 2009

Mezi dědičně podmíněnými nemocemi psů hrají významnou roli vrozené srdeční vady. Ty představují asi 5% případů z celkového počtu onemocnění srdce u psů. Zbylou část tvoří získaná onemocnění srdce, mezi nimiž u některých také zjišťujeme poměrně významné genetické dispozice.

Většina vrozených srdečních vad má za následek „zkrat“ mezi malým a velkým krevním oběhem. Pokud část krve vypuzené z levé komory teče místo srdečnice (aorty) do plicní tepny a plicního oběhu, hovoříme o zkratu zleva doprava. V tomto případě dochází k překrvení a edému plic, zatímco vázne prokrvení zbytku těla včetně všech životně důležitých orgánů. Nejčastějšími projevy edému plic jsou dušnost a kašel. Při zkratu zprava doleva naopak část krve odtéká z pravé komory do aorty a vázne průtok krve plicní tepnou. V tomto případě se do velkého tělního oběhu dostává určité množství neokysličené krve. Jednotlivé tkáně a orgány jsou tak nedostatečně zásobeny kyslíkem, což se často projevuje nafialovělým zbarvením viditelných sliznic, tzv. cyanózou. Kromě uvedených klinických příznaků se vrozené srdeční vady projevují zaostáváním v růstu, slabostí a snadnou unavitelností postižených štěňat.

Jednou z nejčastějších vrozených srdečních vad u psů je patentní ductus arteriosus (PDA). Toto onemocnění vzniká neuzavřením embryonální spojky mezi plicní tepnou a aortou po narození štěněte. Během nitroděložního vývoje štěně nepoužívá malý plicní oběh, neboť k okysličování krve nedochází vzdušným kyslíkem v plicích, ale kyslíkem z matčiny krve v placentě. Proto krev vypuzená z pravé komory do plicní tepny proudí spojkou nazývanou ductus arteriosus přímo do aorty odtud do velkého krevního oběhu. Po narození a roztažení plic vzduchem tato embryonální spojka rychle zaniká (během prvních minut až hodin po porodu). Problém nastává, pokud přetrvává existence ductus arteriosus i po narození. V tomto případě v něm zpravidla dochází k toku krve z aorty do plicní tepny, tj. opačným směrem než za embryonálního života. Je to dáno tím, že levá komora má podstatně větší výkon než komora pravá a v aortě je tím pádem větší tlak krve než v plicní tepně. Následkem této vady je pak překrvení plic. U tohoto onemocnění se popisuje typický poslechový nález. Jde o kolísavý kontinuální šelest, který lze přirovnat ke zvuku parní lokomotivy. Tento typ šelestu však nemusí být přítomen po celou dobu trvání nemoci nebo může chybět úplně. Genetickou predispozici k PDA mají především plemena: německý ovčák, trpasličí a toy pudl, americký kokršpaněl, špringršpaněl, maltézský pinč, jorkšírský teriér a kolie. Feny bývají postiženy častěji než psi. Toto onemocnění je možné definitivně vyléčit pouze chirurgickým zákrokem prostřednictvím dvojitého podvázání PDA. Bez tohoto ošetření dochází k postupnému zhoršování zdravotního stavu a časnému úhynu pacienta, nejčastěji během prvního roku života.

Mezi vrozené srdeční vady způsobující zkrat zleva doprava patří také defekty komorové nebo předsíňové přepážky. Defekt komorového septa se vyskytuje především u anglických buldoků, špringršpanělů a keeshondů. Bývá také poměrně častý u koček. Defekt předsíňového septa bývá popisován u samojedů a dobrmanů. Tyto defekty se mohou u psů vyskytovat také v kombinaci s jinými srdečními vadami. Prognóza onemocnění je závislá na velikosti defektu. Zvířata s malým defektem se mohou dožít relativně vysokého věku, aniž by vykazovala podstatné odchylky od normálního zdravotního stavu. U zvířat s většími defekty se v různé intenzitě vyskytují příznaky srdečního selhání, které je nutné ovlivňovat pomocí léků. Definitivní vyléčení představuje pouze chirurgický zákrok, který však vyžaduje náročné vybavení pracoviště s možností bypassu.

Do vrozených srdečních onemocnění způsobujících zkrat zprava doleva s výraznou cyanózou sliznic patří tzv. Fallotova tetralogie. Jedná se o vrozenou kombinaci čtyř srdečních vad. Dědičnou dispozici tohoto onemocnění má keeshond a anglický buldok. Prognóza Fallotovy tetralogie je vesměs špatná. Bez náročného chirurgického zákroku za použití bypassu dochází v raném věku velmi často k úhynu pacienta.
Další kapitolu vrozených srdečních vad tvoří vrozená onemocnění chlopní. Zúžení poloměsíčitých chlopní patří u psů společně s PDA mezi nejčastější vrozená onemocnění srdce. Pulmonální stenóza (zúžení pulmonální poloměsíčité chlopně) se vyskytuje zejména u plemen: beagle, čivava, anglický buldok, mastif, samojed, malý knírač, kokršpaněl, west highland white teriér, erdelteriér, skotský teriér a foxteriér. Onemocnění je charakteristické nálezem vířivého srdečního šelestu. Značná část psů s tímto poslechovým nálezem však nemusí vykazovat příznaky srdečního selhání. Ty se většinou objevují až ve vyšším věku pacienta a zahrnují zhoršenou toleranci zátěže, synkopy (krátkodobá ztráta vědomí), otok břicha a končetin. Prognóza onemocnění a délka života závisí na stupni postižení chlopně. Léčba se zaměřuje zejména na medikamentózní potlačení příznaků srdečního selhání, popř. chirurgickou korekci vady. K aortální stenóze (zúžení aortální poloměsíčité chlopně) mají dispozici především plemena: novofundlandský pes, zlatý retrívr, rotvajler, boxer, německý ovčák, samojed, buldok, německá doga. Srdeční šelest doprovázející tuto nemoc nemusí být slyšitelný hned od narození, u některých psů se objevuje až ve druhém roce stáří. Klinickým projevem nemoci bývá slabost, synkopy a levostranné srdeční selhání (dušnost, kašel). Prognóza onemocnění je vždy nejistá a závisí na stupni postižení chlopně. Definitivní vyléčení představují pouze velmi náročné operativní techniky.

Mezi vrozená onemocnění chlopní patří dále dysplazie cípatých chlopní. Jedná se o špatné vyvinutí struktur dvojcípé nebo trojcípé chlopně, které vede k jejich nedomykavosti. Tato onemocnění se vyskytují především u velkých plemen psů, např. labradorský retrívr, německý ovčák, německá doga, rotvajler, boxer, bulteriér, novofundlandský pes, mastif… Psi bývají postiženi častěji než feny. Klinické příznaky jsou stejné jako při degenerativním onemocnění chlopní u starých psů. Léčba spočívá především v medikamentózním ovlivnění následků srdečního selhání. Prognóza je většinou špatná.

Jednou z dalších vrozených vad je perzistující pravý aortální oblouk. Jde o pozůstatek cévy, která za normálních okolností zaniká během embryonálního vývoje. Tento cévní oblouk je u postiženého štěněte příčinou tlaku na jícen. V místě stlačeného jícnu se hromadí potrava a způsobuje rozšíření jícnu před místem ucpání. Tato vada se tedy neprojevuje příznaky onemocnění srdce a cév, ale zažívacími potížemi. Nemocné štěně zaostává v růstu a nejčastěji v období odstavu a přechodu na pevnou stravu se u něj začíná projevovat zvracení nestrávené potravy z jícnu, tzv. regurgitace. Diagnóza se stanoví na základě kontrastního rentgenového vyšetření. Nemocné štěně je třeba krmit malými dávkami polotekuté nebo tekuté potravy. Definitivní léčba spočívá v chirurgickém zákroku. Mezi nejčastěji postižená plemena patří německý ovčák, německá doga a irský setr.

U psů se dále vyskytuje vrozené onemocnění osrdečníku (perikardu) nazývané peritoneoperikardiální brániční kýla. Jedná se vrozenou komunikaci břišní a osrdečníkové dutiny přes neuzavřenou bránici s výhřezem břišních orgánů do osrdečníku. Onemocnění nejčastěji zjišťujeme u výmarských ohařů. Klinické příznaky se většinou objevují u mladých zvířat do jednoho roku stáří, někdy však až do čtyř let. Příznaky mohou být velmi variabilní, zahrnují jak dýchací potíže a příznaky srdečního selhání, tak zažívací poruchy včetně nechutenství, zvracení a průjmů. U některých jedinců se však zmíněné příznaky nemusí vůbec projevit. Terapie spočívá v chirurgickém uzavření defektu, po kterém následuje zpravidla velmi rychlé uzdravení. U starších zvířat bez klinických příznaků onemocnění nemusí být léčba nutná.

U každého štěněte postiženého vrozenou srdeční vadou bývá velmi těžké učinit rozhodnutí o prognóze onemocnění. Je třeba posoudit, zda je onemocnění vůbec slučitelné se životem. Musíme vždy zvážit, zda nám zamýšlené diagnostické metody pomohou stanovit přesnou diagnózu a prognózu a zda je možná následná léčba vrozené vady. Majitel nového štěněte, u něhož byla zjištěna vrozená srdeční vada, má právo vrátit štěně chovateli. Vzhledem k tomu, že vrozené vady mají často dědičný základ, je potřeba pečlivě uvážit, zda je možné dále připouštět rodiče, případně i sourozence postiženého štěněte.

Mezi získaná onemocnění srdce s výraznou dědičnou predispozicí patří zejména chronické degenerativní onemocnění srdečních chlopní (tzv. endokardióza) a degenerativní onemocnění srdeční svaloviny (tzv. primární dilatační kardiomyopatie). Endokardióza je vůbec nejčastějším onemocněním srdce u psů. Degenerativní změny postižených chlopní způsobují jejich nedomykavost. Nejčastěji bývá postižena dvojcípá chlopeň (mezi levou předsíní a levou komorou), méně často se setkáváme s nedomykavostí trojcípé chlopně (mezi pravou předsíní a pravou komorou). Přesná příčina vzniku onemocnění není dosud známa. Vyskytuje se především u malých plemen psů. Mezi nejvíce postižená plemena patří pudl, jezevčík, malý knírač, kavalír King Charles španěl, ostatní španělé, čivava a pekingský palácový psík. Poslechový nález (dmýchavý šelest nad postiženou chlopní) se většinou začíná objevovat u psů ve středním věku, ale ke klinickým příznakům následného srdečního selhání zpravidla dochází až ve vyšším věku, tj. nad sedm let. Specifická léčba degenerativního onemocnění chlopní u psů neexistuje. Definitivní vyléčení této nemoci by znamenalo pouze použití umělé chlopně. V léčbě nemocných psů se zaměřujeme především na potlačení následků srdečního selhání pomocí léků. Při vhodně zvolené kombinaci léků je možné prodloužit psům život na poměrně dlouhou dobu, řádově až o několik let.

Dilatační kardiomyopatie je degenerativní onemocnění srdeční svaloviny spojené s dilatací srdce (zvětšení objemu srdečních dutin za současného ztenčení srdečních stěn). Tyto změny mají za následek špatnou srdeční stažlivost. Jednoznačná příčina vzniku onemocnění není známa. Jako nejdůležitější vyvolávající faktor se uvádí nedostatek aminokyseliny L-karnitinu. Spíše než prostý deficit L-karnitinu ve výživě je však předpokládán geneticky podmíněný metabolický defekt, který znemožňuje jeho náležité využití v srdeční svalovině. Dilatační kardiomyopatie se nejčastěji vyskytuje u velkých plemen psů, jako je dobrman, německá doga, bernardýn, irský vlkodav, boxer, novofundlandský pes a německý ovčák. Z malých plemen bývá někdy postižen kokršpaněl nebo buldok. Onemocnění se nejčastěji prezentuje u psů středního věku, tj. mezi 4. a 10. rokem života. Psi bývají postiženi častěji než feny. Ačkoliv se nemoc pravděpodobně vyvíjí pozvolna, klinické příznaky se většinou objeví náhle. Mezi nejčastější příznaky patří slabost, snadná unavitelnost, nechutenství, dušnost, kašel a otoky břicha. Zásadní význam pro diagnostiku onemocnění má ultrazvukové vyšetření srdce. Léčba dilatační kardiomyopatie je zaměřena na zvládnutí příznaků srdečního selhání. Definitivní vyléčení by bylo možné pouze provedením transplantace srdce. Prognóza je většinou špatná. Většina psů nepřežívá déle než 3 až 6 měsíců od nástupu klinických příznaků srdečního selhání. Obzvlášť špatná prognóza bývá u dobrmanů. Život může pacientovi prodloužit pouze včasná diagnostika. Proto u psů se sníženou tolerancí zátěže, občasnou slabostí, synkopami či s náhodným nálezem srdečního šelestu nebo poruchy srdečního rytmu je vždy indikováno podrobné kardiologické vyšetření.

Také získaná onemocnění perikardu u psů mají určité plemenné predispozice. Nejčastějším onemocněním bývá naplnění osrdečníkové dutiny krvavou tekutinou. Příčinou mohou být některé nádory srdce (např. hemangiosarkom u německých ovčáků, zlatých a labradorských retrívrů nebo nádor srdeční báze u boxerů, bostonských teriérů a buldoků). Velmi časté bývá spontánní krvácení do perikardu z neznámých příčin, zejména u německých ovčáků, zlatých retrívrů, německých dog a bernardýnů. Klinické příznaky onemocnění se objevují v případě, že tlak tekutiny v perikardu překročí tlak krve v pravé polovině srdce a nastává tzv. srdeční tamponáda. Hlavním projevem jsou otoky v oblasti břišní dutiny. Prognóza nemoci je většinou špatná, nejlepší výsledky v přežívání psa jsou po chirurgickém zákroku spočívajícím v odstranění části perikardu.
U většiny vrozených i získaných geneticky přenášených srdečních vad není přesně znám typ dědičnosti. Většina dědičných vad bývá recesivní, tzn.že se projeví jen tehdy, když jedinec získá defektní geny kódující danou vadu od obou rodičů. Dominantní typ dědičnosti, kdy na projevení vady u potomka stačí defektní vloha od jednoho rodiče, je velmi vzácný. Tento typ se předpokládá např. při přenosu aortální stenózy v populaci novofundlandských psů a zlatých retrívrů. Velmi častý bývá také polygenní typ dědičnosti, tzn.že na přenosu určité vady se podílí více genů současně. Polygenní typ dědičnosti má například Fallotova tetralogie u keeshondů. Na výskyt vrozených srdečních vad má také velký vliv působení vnějších faktorů prostředí na fenu během březosti (např. ultrafialové nebo RTG záření, těžké kovy, výfukové plyny a průmyslové exhalace, tabákový kouř, některá léčiva, aditiva do krmiv, toxiny plísní a některé viry). Z toho vyplývá, že otázka přenosu dědičných srdečních vad u psů je velmi složitá a jejich eliminace v psí populaci bude vyžadovat značného úsilí.

MVDr. Martin Šando